貧血在我們的生活中已經(jīng)是司空見慣了,那么你了解什么是地中海貧血嗎?地中海貧血的癥狀有哪些呢?為了我們能在生活中及時發(fā)現(xiàn)及時治療,看完這篇文章吧!
地中海貧血是什么
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
地中海貧血癥屬于一種可防難治”的遺傳性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景,并且在產(chǎn)前做好地貧篩查和診斷,就可以有效把下一代患重型地貧的機(jī)會減至最低。
地中海貧血癥狀是怎樣的?
地中海貧血患者在剛出生的時候也沒有什么很明顯的癥狀,表現(xiàn)的跟大部分新生兒一樣正常,根本不能發(fā)現(xiàn)輕度地中海貧血癥狀。但過了嬰兒期后就會出現(xiàn)貧血、渾身疲乏無力、渾身水腫、肝和脾腫大以及出現(xiàn)輕度的黃疸。隨著年齡的增長,會出現(xiàn)眼睛距離變寬、鼻梁變扁等面容方面的改變,還會出現(xiàn)呼吸道感染,在服用一些藥物會出現(xiàn)急性溶血加重貧血的癥狀,甚至導(dǎo)致溶血危象,有生命危險。
重度地中海貧血的患兒可能會出現(xiàn)死胎的現(xiàn)象,或者在出生后馬上死亡。也有一些患者是由中度地中海貧血導(dǎo)致成重度的,只是它的癥狀比中度的更加嚴(yán)重,直至導(dǎo)致死亡,一般都不可能活到成年。
地中海貧血能治愈嗎?
地中海貧血主要以預(yù)防為主,輕型無癥狀可不用治療;重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,這種方法花費大,風(fēng)險較高,但如果成功可以使重度貧患者擺脫對輸血的依賴及防止進(jìn)一步鐵沉著;若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡。并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療 中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng) 積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
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