漏斗胸圖片

發(fā)布時間：2014-04-23 16:33 來源：互聯(lián)網(wǎng) 作者：佚名編輯：百姓健康網(wǎng) 5430人關(guān)注

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漏斗胸圖片

疾病名稱

　　漏斗胸（見上圖）是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。

　　疾病概述

　　如上圖漏斗胸圖片所示：胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能?；純夯顒雍笮募職獯?，常發(fā)上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差。漏斗胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應(yīng)積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨如圖中的從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

　　癥狀體征

　　嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因?；純撼ｓw形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

　　疾病病因

　　有人認為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。

　　病理生理

　　漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

　　診斷檢查

　　心臟X線檢查和心電圖常有心臟向左移位和順時方向旋轉(zhuǎn)。X線剖位胸片可見下段胸骨向后凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

　　X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

　　后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)。

　　胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

　　心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

　　治療方案

　　有些癥狀不明顯的患兒是因心理因素或美容因素而來就診。除畸形較輕者外，應(yīng)予手術(shù)治療。早期手術(shù)效果較好，3—4歲后即可手術(shù)矯治。手術(shù)原則：①切斷膈肌與胸骨、劍突的附著部分，充分游離胸骨和肋軟骨背面;②將所有下陷肋軟骨與肋骨、胸骨的連接處切斷，過長者楔形切除一小段;③在腳骨柄與胸骨體交界處平面橫斷，抬起下陷部分，矯正整個胸廓畸形，并妥善固定(分用金屬支架固定或無支架固定兩種)，稱為胸肋抬舉術(shù)。除抬舉術(shù)外還有一種胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)(分無蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)及上、下帶血管蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)兩種)，即按上述手術(shù)原則“①”步驟完成后，自下面上沿凹陷的肋軟骨邊緣切斷肋軟骨與肋間肌，再橫斷胸骨，形成游離的胸骨肋軟骨骨瓣，作180·翻轉(zhuǎn)后放回原處縫合固定。前一種無蒂法為將兩割胸廓內(nèi)動靜脈結(jié)扎切斷，井切斷腹直肌附著點，形成完全游離;后一種帶蒂法系將胸骨帶著左、右胸廓內(nèi)動、靜脈和腹直肌或只帶腹直肌蒂翻轉(zhuǎn)180，使形成十字交叉狀，再予合適的固定。帶蒂法術(shù)后可維持胸骨正常血運，確保胸骨正常發(fā)育成長。

　　美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)。此微創(chuàng)手術(shù)，是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板( Pectus Bar )，將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。此一手術(shù)在美國已經(jīng)有超過7年之經(jīng)驗，成績斐然。傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大，肌肉軟骨破壞多;而且手術(shù)時間需要四至六小時，出血多。至于現(xiàn)在所使用的微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)時間只要一至二小時，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩子尤其重要。

　　(一)手術(shù)適應(yīng)癥

　　手術(shù)指征:對稱性漏斗胸進行性加重,HallerCT指數(shù)≥3.25和(或)漏斗胸導(dǎo)致呼吸道癥狀、心肺功能異常.(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3125;(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變;(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常;(4)畸形進展且合并明顯癥狀;(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。

　　(二)手術(shù)方法

　　1.肋骨成型術(shù)單側(cè)較深而不涉及胸骨的漏斗胸，可以行肋骨成型術(shù)。方法是從中線向患側(cè)作一曲線切口，在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨，做多個橫行切口糾正畸形后，將肋軟骨向上拉向胸骨，用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面，然后縫合骨，用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面，然后縫合皮膚，這種手術(shù)簡單，適合于較輕的漏斗胸。

　　2.胸骨抬高術(shù)是將畸形的全長肋軟骨(第3～6肋軟骨)，自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游離，在胸骨的上端相當(dāng)于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨，在截骨處鉗入肋軟骨片，并縫合固定，這樣就使胸骨抬起了。然后再將第2肋軟骨由內(nèi)前向外后斜行切斷，將肋軟骨的內(nèi)側(cè)端重疊在肋軟骨的外側(cè)端上縫合固定，即三點固定法，最后將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上，并縫合皮膚。這種方法術(shù)后可能出現(xiàn)反常呼吸，有人用金屬針或金屬板加強固定，可以避免術(shù)后反常呼吸及術(shù)后胸骨再度塌陷。此法的缺點是需要再次手術(shù)取除固定金屬材料，因此不太受歡迎。

　　3.胸骨肋骨抬高術(shù)特別適用于肋軟骨肋骨骨質(zhì)都比較柔韌的較年輕的患者。正中切開皮膚后，顯露凹陷的胸骨及肋軟骨，在肋軟骨骨膜下將肋骨游離出來，在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨，并將各肋間肌向側(cè)方切開，使肋骨及肋軟骨前端具有充分的游離性，將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除，使肋軟骨向上抬起，恢復(fù)到正常的走行位置，剪除過長的肋軟骨，用滌綸線將相應(yīng)的肋軟骨斷端縫合，使胸廓的前后徑加大接近正常形態(tài)，兩側(cè)肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起，故稱胸骨肋骨抬高術(shù)。

　　4.帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)胸腹部正中皮膚切口將兩側(cè)胸大肌分別向外側(cè)游離，顯露凹陷的胸骨和兩側(cè)畸形的肋骨及肋軟骨，并沿腹直肌外緣游離腹直肌至臍水平，切開肋弓下緣，用手指游離胸骨及兩側(cè)肋軟骨內(nèi)面的胸膜，直至凹陷畸形的外側(cè)，自畸形肋軟骨的兩側(cè)起始部切斷第7至第3肋軟骨及肋間肌，在第2肋間水平分離出兩側(cè)的胸廓內(nèi)動靜脈，并向上下各游離出4～5cm，用線鋸在此水平橫斷胸骨，使凹陷的胸骨和兩側(cè)肋軟骨完全游離，然后將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態(tài)。翻轉(zhuǎn)后的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分，可以適當(dāng)加以修剪，使胸骨變平整。用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端，并用滌綸線縫合相應(yīng)的每一根肋軟骨斷端及肋間肌，縫合時切除過長的肋軟骨，使翻轉(zhuǎn)后的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置，固定后在胸骨后放置閉式引流管，然后縫合胸大肌、皮下組織和皮膚。

　　本法術(shù)中不切斷胸廓內(nèi)動靜脈和腹直肌，胸骨的血液循環(huán)能夠保持正常，確保了術(shù)后胸骨的正常成長發(fā)育，只要術(shù)中將胸廓內(nèi)動靜脈充分游離4～5cm長度，手術(shù)翻轉(zhuǎn)時一般不會遇到任何困難，胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉，但動脈搏動有力，靜脈不會淤滯。手術(shù)后胸壁穩(wěn)定，無反常呼吸，患者可以早日下地活動，畸形糾正效果板滿意。個別患者術(shù)后2～3個月后出現(xiàn)上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷，有人主張用胸骨牽引架進行牽引，可以糾正上述缺陷。

　　5.帶腹直肌蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的不同在于本法切斷胸廓內(nèi)動靜脈，只保留腹直肌蒂作為血液供應(yīng)的來源。手術(shù)操作與前法基本相同，只是在橫斷胸骨時先結(jié)扎切斷胸廓內(nèi)動靜脈，然后再橫斷胸骨，將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉(zhuǎn)180°，修整變形的胸骨板后縫合固定在原來的位置。

　　6.無蒂胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)(和田法)采用胸骨正中或雙側(cè)乳腺下橫切口，游離胸大肌和腹直肌，顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨，從畸形開始凹陷的部位稍骨側(cè)自肋弓開始向上依次切開兩側(cè)肋軟骨骨膜，切斷肋軟骨，并將肋軟骨和胸肌自骨膜內(nèi)剝出，在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨，完整并剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等，用抗生素溶液沖洗后，用鋼絲將翻轉(zhuǎn)180°的胸骨板固定在胸骨柄處，剪除過長的肋軟骨，然后用滌綸線縫合固定在相應(yīng)的肋骨部位，縫合肌內(nèi)及皮膚。

　　7.胸骨翻思索加重疊術(shù)部分患者上胸部扁平或凹陷，手術(shù)中可以在胸骨板翻轉(zhuǎn)后，將胸骨上端的前面切成斜面狀，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重疊，胸骨板向上移間，用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定，用滌綸線縫合肋軟骨，部分過長的肋軟骨也重疊縫合，這樣術(shù)后的胸廓外形糾正的更加滿意。

　　胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)比較適合于成后患者，因為成年胸骨抬高術(shù)等均難以整復(fù)。胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)后并未發(fā)現(xiàn)胸骨血運障礙，而使胸骨遭到破壞或被機體排斥。手術(shù)效果滿意。