摘要:癥狀體征嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。

疾病名稱漏斗胸（見上圖）是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。

疾病概述如上圖漏斗胸圖片所示：胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運(yùn)動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動后心悸氣促，常發(fā)上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差。漏斗胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應(yīng)積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨如圖中的從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

癥狀體征嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

疾病病因有人認(rèn)為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成;亦有認(rèn)為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。

病理生理漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

診斷檢查心臟X線檢查和心電圖常有心臟向左移位和順時方向旋轉(zhuǎn)。X線剖位胸片可見下段胸骨向后凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。

后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)。

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

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漏斗胸的圖片