摘要:干燥綜合癥的皮膚病例解讀？干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。

干燥綜合癥的皮膚病例解讀？

患者女,26歲,2周前出現(xiàn)消瘦,體重下降10 kg左右,外院診斷為“乙型肝炎”,予住院常規(guī)保肝治療。住院期間患者常常出現(xiàn)不適狀況,四肢明顯乏力。半月之前晃著意識(shí)不清,診斷為2型呼吸衰竭,必須借助醫(yī)療器械來(lái)幫助呼吸,同時(shí)查血鉀1.5 mmol/L,經(jīng)積極補(bǔ)鉀治療,2天后順利拔管。為尋求進(jìn)一步診治來(lái)到醫(yī)院。患者病程中無(wú)發(fā)熱、皮疹,無(wú)嘔吐、腹痛、腹瀉,無(wú)黑便、血便,無(wú)咳嗽、咳痰,無(wú)浮腫、少尿。

干燥綜合癥的皮膚病例解讀？患者為年輕女性,以納差、消瘦起病,體重減輕迅速,并出現(xiàn)呼吸衰竭,難以用乙肝解釋疾病全過(guò)程。嚴(yán)重低血鉀,經(jīng)補(bǔ)鉀后癥狀迅速好轉(zhuǎn),提示為低鉀引起的呼吸肌麻痹。目前,我們的注意力集中在是什么原因?qū)е禄颊呷绱藝?yán)重的低鉀?

干燥綜合癥的皮膚病例解讀？入院首次檢查發(fā)現(xiàn)患者仍呈低血鉀狀態(tài),并否定了仍存在活動(dòng)性肝炎的診斷。除此之外,還發(fā)現(xiàn)患者存在輕度正細(xì)胞、正色素性貧血和白細(xì)胞減少。血?dú)夥治鎏崾久鞔_的代謝性酸中毒,呈高氯正常AG型,不伴鈉、鈣、鎂等其他電解質(zhì)紊亂。

干燥綜合癥的皮膚病例解讀？從病理生理角度可以將低鉀分為三類:攝入減少、分布異常和丟失過(guò)多?；颊哂屑{差病史,可能存在攝入減少,但患者白蛋白正常,提示不存在長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良的情況。如果沒(méi)有長(zhǎng)期酗酒或者惡病質(zhì)等因素,單純由攝入減少引起的低鉀很少發(fā)展到呼吸肌麻痹的程度。分布性低鉀見(jiàn)于促使血清鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)的各種因素顯著增強(qiáng)的情況,例如糖尿病使用較大劑量的胰島素、急性堿中毒、用較大劑量的β受體激動(dòng)劑(如沙丁胺醇、特布他林)等。患者顯然沒(méi)有上述病史。周期性麻痹的診斷因患者沒(méi)有家族史,也沒(méi)有既往明確病史,因此無(wú)法確定,但也不能完全除外。診斷應(yīng)先排除其他的可能病因。因考慮甲亢不能除外,應(yīng)篩查甲狀腺功能的相關(guān)指標(biāo),同時(shí)應(yīng)兼顧貧血的篩查。

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干燥綜合癥的皮膚病例解讀