摘要:地中海貧血分為β珠蛋白生成障礙性貧血和α珠蛋白生成障礙性貧血,下面由小編向大家介紹地中海貧血的檢查。
地中海貧血的檢查:
地中海貧血分為β珠蛋白生成障礙性貧血和α珠蛋白生成障礙性貧血,下面由小編向大家介紹地中海貧血的檢查。
地中海貧血的檢查1:β珠蛋白生成障礙性貧血
(1)重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,中央淺染區(qū)擴(kuò)大,出現(xiàn)異形、碎片、靶形紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍明顯,以中、晚幼紅細(xì)胞占大部分,成熟紅細(xì)胞改變與外周血一致。紅細(xì)胞滲透脆性明顯降低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地中海貧血的檢查的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)狀骨刺。
(2)輕型 成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變,紅細(xì)胞滲透脆勝正?;驕p低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是輕型β地中海貧血的檢查的特點(diǎn)。HbF含量正常。
(3)中間型 外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?,紅細(xì)胞滲透脆性減低,HbF含量為0.40~0.80,HbA2含量正?;蛟龈?。
地中海貧血的檢查2:α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
(1)靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個(gè)月后即消失。
(2)輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅細(xì)胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正?;蛏缘??;純耗氀狧b Bart's含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
(3)中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBart's,其含量為0.024~0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽性。
(4)重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刂泻X氀臋z查,有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's,或同時(shí)有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF。