患者因黃疸、發(fā)熱、瘙癢1周就診

發(fā)布時間：2014-04-30 14:54 來源：互聯網作者：佚名編輯：杉杉 586人關注

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患者因黃疸、發(fā)熱、瘙癢1周就診

病例

患者男性，34歲。有潰瘍性結腸炎病史，因黃疸、發(fā)熱、瘙癢1周就診。12歲時被診斷為潰瘍性結腸炎，22歲時因再發(fā)結腸炎而行結腸次全切除術。1周前發(fā)現眼睛黃染，尿色深及白色糞便、低熱、乏力及周身瘙癢。否認肝病史及靜脈注射毒品。12年前行結腸切除術時曾輸血。

體格檢查 T 37.9℃，P 68次/min，R 22次/min，BP 108 mmHg/72mmHg。一般情況：消瘦，明顯黃染。皮膚：無蜘蛛痣、肝掌。五官：鞏膜黃染，其他無異常。心臟：律規(guī)整，無雜音。胸部：兩肺呼吸音清。腹部：肝肋下1cm可觸及，無觸痛，脾無腫大，腹部無膨隆。

實驗室檢查白細胞6400/μl?？偰懠t素12.9mg/dl，直接膽紅素10.3mg/dl，白蛋白3.3g/dl，堿性磷酸酶318u／L，AST（谷草轉氨酶）125u/L，ALT（谷丙轉氨酶）108u/L，凝血酶原時間21.1s，INR 2.1。腹部超聲：肝外膽管、肝內膽管擴張；膽囊內有沉積物但非結石。

原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是以炎癥、硬化和肝內外膽管系統(tǒng)破壞為特征的一種病因不明的膽汁淤積性肝病，是一種慢性進展性疾病，通常導致膽管硬化。

PSC罕見，發(fā)病率估計為6/10萬。平均年齡40歲，男性略多。PSC最顯著的特點是伴有腸道炎性疾患，75％～90％的患者有炎癥性腸病，而其中85％～90％為潰瘍性結腸炎?？傊?％～4％的潰瘍性結腸炎患者發(fā)生PSC。

病因未明，因與炎癥性腸病相伴，推測與慢性門脈菌血癥有關。然而，其嚴重程度與結腸炎的嚴重程度無關。如該患者，PSC可在結腸切除后數年發(fā)病。另外PSC也可發(fā)生在結腸炎之前。其他可能的病因包括缺血性導管損傷、膽汁酸毒性、免疫調節(jié)紊亂。

專家解讀

許多患者在確診時無癥狀。在炎癥性腸病患者，血清堿性磷酸酶、膽紅素升高時，應高度懷疑PSC。一些病例中，有輕度細菌性膽管炎的表現：發(fā)熱、夜間出汗、右上腹痛、黃疸、常伴有瘙癢。

PSC患者有發(fā)展為膽管癌的高風險，發(fā)生率為10％～15％。因為內鏡刷取細胞和內鏡活檢的敏感性相對低故確診困難。有潰瘍性結腸炎的PSC患者也有發(fā)生結直腸癌的商風險?；紳冃越Y腸炎25年后其結腸發(fā)育不良或結腸癌的發(fā)病率可達50％。PSC的其他并發(fā)癥包括：因使脂肪乳化的膽汁鹽濃度不足所致的脂肪痢和骨質疏松，在其他膽汁淤積性肝病也可見。常通過內鏡逆行膽管造影明確PSC診斷。最近，核磁膽管造影（MRC）已用于對膽管進行非創(chuàng)傷性評估。MRC在很大程度上可代替經皮肝穿刺膽管造影。典型的膽管造影顯示PSC病變累及肝內和肝外膽管。膽管區(qū)結構的改變和狹窄前膽管的擴張使膽管系統(tǒng)串珠樣改變。為提高膽管癌的診斷率，對主要結構應進行細胞刷取和活檢。肝活檢對觀測肝纖維化的程度和預后的估計是有益的，然而僅進行肝臟活檢對PSC的診斷通常是沒有特異性的。

目前還沒有最終能改變PSC自然病程的特異性治療。對主要的膽管結構可行內鏡、經皮擴張或支架治療。每日13～15mg/kg的熊去氧膽酸雖可改善肝功能的血清生化指標，但它不能延長治療的有效時間和推遲肝臟移植。因此，目前還沒有資料證明PSC患者可常規(guī)應用去氧熊膽酸。甲氨蝶呤、皮質類固醇激素、硫唑嘌呤、青霉胺、秋水仙堿、環(huán)孢菌素等其他治療在PSC的治療中還未顯出益處。

當發(fā)生肝功能失代償，如合成功能降低（低蛋白血癥或凝血?。?、腹水或腦病時，應考慮肝移植。治療困難的復發(fā)膽管炎的PSC患者也應考慮肝移植?？傊?，PSC患者肝移植后預后良好，5年生存率超過80％。通過特異性的ERCP膽管造影結果，該患者的診斷得以明確。對該患者的膽總管成功地實施了內鏡下擴張置入支架。雖然多次刷取腫瘤細胞檢查為陰性，但隨之的內鏡檢查發(fā)現了一個侵蝕到十二指腸的腫物。十二指腸腫物活檢為分化不良的腺癌，符合膽管癌診斷。盡管進行了放療、化療，患者還是于5個月后死亡。