摘要:貧血我們大家都經(jīng)常聽說，但是大家聽說過β地中海貧血嗎?

貧血我們大家都經(jīng)常聽說，但是大家聽說過β地中海貧血嗎?相信很多人是沒有聽說過的，今天我們就給大家介紹一下β地中海貧血，雖然β地中海貧血是貧血的一種，但是它還是有著一些自己的特征的。

一、癥狀：

β地中海貧血大多嬰兒時即發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等，重型多生長發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。

二、體征：

在重型β地中海貧血，骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點。顱骨和長骨的皮質(zhì)層變薄，骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯，板障小梁有"太陽射線"狀的放射線紋。長骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆?；蚰ド安Ａ畋憩F(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài)，而呈矩形甚至于兩面凸出。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

血紅蛋白定量測定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加，有時增加到90％;HbA2 的增加量通常亦在3％以上。在α地中海貧血綜合征，HbA2 和F的百分比一般都正常，其診斷往往就靠排除小細(xì)胞性貧血的其他原因。當(dāng)血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時，便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(shù)(特別使用多聚酶鏈反應(yīng)方法)在產(chǎn)前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。

從上面的介紹我們知道，β地中海貧血多發(fā)生在嬰兒時期，所以剛出生的小嬰兒要特別注意了，以防患上β地中海貧血，以為一旦患上β地中海貧血，對于嬰兒的發(fā)育是非常不利的，嚴(yán)重的還會引起死亡。

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β地中海貧血的臨床表現(xiàn)