馬凡氏綜合征是什么

馬凡氏綜合征是一種自身免疫系統(tǒng)的顯性遺傳疾病，可影響眼睛、心臟血管。影響心臟血管可導致纖維肌層的支撐力不足，可能會導致中層的肌肉變性而引發(fā)夾層主動脈瘤。一般情況下，馬凡氏綜合征者出現(xiàn)意外多由主動脈瘤破裂，或主動脈夾層伴有內(nèi)膜的破裂，形成急性出血而導致死亡。