摘要:a型地中海貧血需要做的化驗檢查:

a型地中海貧血需要做的化驗檢查:

a型地中海貧血的診斷檢查診斷：

1.血紅蛋白H 病 根據(jù)臨床特點及Hb 電泳分離出HbH 即可確診。有條件單位尚可進(jìn)一步作基因診斷。

2.Hb Bart’s 胎兒水腫綜合征 依本癥臨床特征，肝腫大比脾腫大明顯，特征性紅細(xì)胞形態(tài)及Hb 電泳主要Hb 為Hb Bart’s 即可確診。

a型地中海貧血的實驗室檢查：

1.血紅蛋白H 病(1)外周血象：貧血程度輕重不一，紅細(xì)胞(0.4l～4.06)×1012/L，Hb18～110g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，范圍0.004～0.22(平均0.046)，偶有中、晚紅細(xì)胞。外周血涂片呈明顯紅細(xì)胞大小不等、淺染、異形、靶形和碎片。一般白細(xì)胞和血小板正常。

(2)HbH 包涵體和Heinz 小體生成試驗：HbH 包涵體和Heinz 小體生成試驗均陽性，含HbH 包涵體紅細(xì)胞陽性率3.0％～100.0％，Heinz 小體陽性細(xì)胞為30.0％～100％。

(3)異丙醇試驗：強(qiáng)陽性。

(4)紅細(xì)胞滲透脆性：降低。

(5)血紅蛋白電泳：可見HbH，含量1.5％～44.3％，約76％復(fù)合Hb Bart’s含量(抗堿比值計)0.12％～19.5％(平均4.6％±3.3％)；約13％復(fù)合HbCS，含量0.82％～6.80％。

(6)骨髓象：紅細(xì)胞系明顯增生，以中、晚幼紅細(xì)胞為主。

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